4 сентября 1940 г. приказом Наркомата авиапрома на базе заводов им.Каракозова и Лентекстильщики был создан ленинградский авиационный завод № 387.
В июле-августе 1941 он был эвакуирован в Казань и объединился с заводом № 169. За годы войны предприятие изготовило для фронта около 11 тыс. бипланов По-2 — за что коллектив завода в 1945 году был награжден орденом Трудового Красного Знамени. К 1945 г. производство боевых самолетов на заводе выросло в 3,5 раза: со 100 до 350 штук в месяц.
В 1947—1951 годы завод произвел более 9000 в стране самоходных комбайнов С-4.
В 1951 году КВЗ начал производство вертолетов Ми-1 — это было первое серийное производство винтокрылой техники в СССР. Вертолет Ми-4, производившийся на заводе с 1954 года, стал первым отечественным вертолетом, поставляемым на экспорт. В 1965 году предприятие приступило к изготовлению Ми-8.
В 1966 году завод № 387 переименован в «Казанский вертолетный завод». В 1973 году завод освоил производство вертолета-амфибии Ми-14. Достигнутые успехи трудового коллектива были отмечены орденом Октябрьской Революции (1970 г.) и Международной премией «Золотой Меркурий» (1980 г.).
В 90-е годы завод был преобразован в открытое акционерное общество.
В 2007 году КВЗ вошел в холдинг «Вертолеты России».